慢性免疫性(特发性)血小板减少性紫癜(ITP),也称为免疫性或自身免疫性血小板减少症,是一种自身免疫性血液病,其特征是血小板计数低,持续6个月以上,并伴有皮肤粘膜出血。症状范围从轻度擦伤和粘膜出血到身体任何部位的出血,其中以颅内出血最为严重。研究表明,每百万人口中有236例成人病例。但 ITP 的发病机制尚不完全清楚,目前认为,病原性抗血小板自身抗体与T 细胞介导的血小板破坏以及巨核细胞功能受损是其主要致病机理。
ITP的治疗目的是增加血小板计数,从而降低严重出血的风险。ITP的根本原因被认为是血小板快速破坏,因此治疗方案侧重于通过抑制血小板自身抗体产生或抑制巨噬细胞介导的血小板破坏来减缓血小板破坏。治疗方案包括糖皮质激素(如强的松)、静脉注射免疫球蛋白、脾切除术。但是这些治疗手段带来的效果并不理想,持续的时间并不长,因此患者只能选择新的治疗方式。
艾曲波帕点击咨询上市之后为ITP患者带来了新的治疗选择。作为首个也是唯一获批的口服小分子、非肽类TPO-RA,艾曲波帕不仅可以快速提升血小板,而且服用方便,大大提升了患者用药依从性。艾曲波帕一般是28粒一盒,而孟加拉版的是患者常用选择,孟加拉艾曲波帕28粒一盒价格是患者想了解的。艾曲波帕是有25mg和50mg两种规格,都是28粒一盒的包装,其中孟加拉珠峰版25mg一盒大概是700多元,而50mg一盒的价格是1500多一些。
艾曲波帕选择性结合血小板、巨核细胞和巨核细胞前体细胞表面血小板生成素受体的跨膜结构域,并通过Janus激酶/信号转导子和转录激活子(JAK/STAT)信号通路发挥作用。因此,艾曲波帕对骨髓祖细胞巨核细胞的增殖和分化具有积极作用。
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