研究表明，约一半以上的特发性肺纤维化（IPF）患者存在咳嗽症状，IPF患者的慢性咳嗽与其他疾病所致的慢性咳嗽一样，会使患者情绪低落并且严重影响他们的生活质量。若IPF患者同时合并有其他疾病时，比如胃食管反流病，则该合并症可能是引起咳嗽或使咳嗽加重的原因。

据统计，1998年，在美国因为咳嗽而就诊的有3000万人次，占所有就诊人次的3.6%，占因肺部问题就诊的门诊人次的40%。大约90%的咳嗽患者的病因为上气道咳嗽综合征、哮喘、非哮喘性嗜酸性粒细胞性支气管炎，以及胃食管反流病，或者几种疾病混合存在。

少数研究表明，约50%-80%的IPF患者出现干咳。若患者咳出非脓性痰，可能因牵拉性支气管扩张或合并有慢性支气管炎、肺气肿所致。一项在普通人群中进行的不明原因的咳嗽（UCC）研究表明，由于女性比男性的咳嗽反射更敏感，所以在咳嗽专病门诊中，女性就诊的比例更高，也更容易进展为慢性咳嗽。

IPF患者的慢性咳嗽与年龄或性别无关，但是伴随着IPF病情严重程度的增加及氧饱和度下降，出现咳嗽频率增加。在普通人群中，吸烟是慢性咳嗽最常见的病因，吸烟者患病率是不吸烟者的3倍。但矛盾的是，在一项针对IPF患者的研究中发现，有吸烟史的患者，其咳嗽的几率却低于无吸烟史者。据此有人推测，吸烟与非吸烟的IPF患者在表型上可能不同。

在IPF患者中，咳嗽可能是由于其他原因引起的。在一组慢性咳嗽和纤维化ILD（其中IPF占绝大多数）的研究中发现，50%的咳嗽是由于纤维化ILD之外其他的原因引起的。当患者同时患有IPF和咳嗽时，应进行详细的病史询问和检查，以评估肺纤维化的严重程度，评估是否存在与咳嗽相关的非IPF疾病（包括在上面提到的某种合并症）。

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