特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，每年患病率呈逐渐增长趋势，其发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。

特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗷、咳痰、发热等。病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者生命健康造成严重威胁。特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。

肺纤维化的早期甚至更早时候进行干预，对于防止进一步加重或恶化具有相当重要的意义。

特发性肺纤维化患者的治疗目标是减轻症状、延缓疾病进程、隆低病死率，药物吡非尼酮点击咨询可以帮助患者减缓肺纤维化的进程。

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