特发性肺纤维化 ( IPF ) 是罕见病的一种，它以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，患者平均预期寿命为诊断后的3-5年，或症状出现后的4-6年，被称为不是癌症的癌症。IPF在普通人群中的患病率为2/100000~ 29/100000，发病年龄在中年以上、大量吸烟（>20包年）的老年男性更多见。

吡非尼酮点击咨询是一种小分子口服胶原蛋白抑制剂和TGF-β1抑制剂，用于特发性肺纤维化的治疗。临床实验中，在吡非尼酮组，与安慰剂组相比，用力肺活量（FVC）预计值的绝对下降幅度≥10%或者患者死亡的比率相对减少47.9%，而FVC未降低或患者死亡的比率则相对增加132.5%。

同时，吡非尼酮能够降低6分钟步行距离减少的幅度，改善IPF患者的无进展生存期。并且，吡非尼酮组较安慰剂组在全因死亡率和特发性肺纤维化相关死亡率中也表现出了差异显著，发生率显著低于安慰组。

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