特发性肺纤维化( IPF)是一种慢性、进行性、不明原因的间质性肺炎，以普通型间质性肺炎(UIP)的组织病理学为特征。排除已知的间质性肺炎病因，包括环境暴露、药物毒性和结缔组织疾病(CTD)，对IPF的诊断很重要。然而CTD最初可能只累及肺部，没有肺外特征，肺外受累的症状和体征在IPF诊断时可能不存在，或者可能是微小的，这些因素使纤维化型肺病的鉴别诊断复杂化。

因此，一些患者自身抗体阳性、不符合CTD诊断标准的UIP患者被诊断为IPF，并按照IPF指南进行治疗。但是这些被诊断为IPF的患者也有一些免疫异常特征，目前尚不清楚具有不同血清学自身免疫表现的IPF对抗纤维化治疗是否有不同的反应。一项回顾性研究旨在探讨吡非尼酮点击咨询作为目前治疗IPF患者的一种抗纤维化药物，对自身抗体状态不同的患者是否有不同的疗效。

最终纳入了276名患者，其中92例从未接受吡非尼酮治疗，184例接受吡非尼酮治疗，142例治疗时间超过6个月。研究纳入的142例IPF患者中位随访期为24.4个月，平均年龄69.5 .3岁，男性占77.5%。比较自身抗体阳性和自身抗体阴性患者吡非尼酮治疗后FVC和DLCO的变化发现，两组的FVC和DLCO在一年内的平均变化之间没有差异，即无论自身抗体阳性与否，使用吡非尼酮治疗均有疗效。

此外，研究者比较了自身抗体阳性患者与未接受吡非尼酮治疗的患者的平均FVC变化，未接受吡非尼酮治疗的患者FVC下降比接受吡非尼酮治疗的患者更明显。综上，该研究表明患者在排除其他可能的病因被诊断为IPF后，服用吡非尼酮可以显著减缓IPF的进展，无论患者的自身抗体状态如何。吡非尼酮一个月的费用如今也已经不再是个秘密，一盒大约在150元左右。