肺部有一种疾病，并不是所有人都知道，但有一种名为尼达尼布的药物正引发关注。这种抗纤维化药物以单盒400元的价格，为特发性肺纤维化（IPF）、系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）等患者提供了新的治疗选择。

IPF是一种慢性、进行性肺部疾病，患者肺部组织逐渐形成瘢痕，导致呼吸困难和肺功能下降。这种疾病的病因尚不明确，但研究表明与遗传、环境因素及免疫系统异常有关。传统治疗手段有限，肺移植是最终选择，但供体短缺和术后并发症限制了其应用。

尼达尼布通过抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等多种受体，阻断纤维化信号通路，减缓肺功能下降。国际多中心III期临床试验（INPULSIS-1和INPULSIS-2）显示，接受尼达尼布治疗的IPF患者，肺功能年下降率降低44%，急性加重风险显著减少。

对于患者而言，治疗成本是重要考量。以每日两次口服150mg的标准剂量计算，单盒400元的尼达尼布可满足部分疗程需求，显著降低长期用药负担。尽管需定期监测肝功能并调整剂量，但临床试验显示其安全性可控，93%的不良反应为1-2级。

近年来，尼达尼布的适应症不断扩展。2025年，国家药监局将其纳入“关爱计划”试点项目，推动IPF患者的真实世界研究。针对儿童和青少年进展性纤维化性间质性肺疾病的全球III期试验也显示，基于体重的给药方案可达到与成人相当的血药浓度，且安全性良好。

值得关注的是，尼达尼布在SSc-ILD和PF-ILD患者中同样表现出色。SENSCIS试验证实，其可将SSc-ILD患者的肺功能年下降率降低44%，而INBUILD试验则为PF-ILD患者带来显著生存获益。这些突破使尼达尼布成为首个获批用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的药物。

尽管尼达尼布的价格优势明显，但使用前需通过高分辨率CT和肺功能检查确认适应症，并排除肝肾功能不全。

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