在临床中患有特发性肺纤维化（IPF）的患者一般年龄都在50岁以上，中老年人是IPF的主要受害群体，而且男性患者要多于女性。

当患者的肺部纤维化不断加重，症状表现也就越来越明显，在患病初期往往在活动之后容易气喘，呼吸会加快。而随着纤维化病情的持续进展，患者就会出现严重的呼吸困难，而再严重就是呼吸衰竭。

 特发性肺纤维化还会有干咳、杵状指等症状表现，目前医疗水平下还没有治愈IPF的有效方案，不过有药物可以明显延缓肺纤维化的疾病进展。治疗特发性肺纤维化的药物主要有吡非尼酮和尼达尼布这两个选择，而因为要考虑药物价格，因此吡非尼酮使用的会更多。

点击咨询如今，吡非尼酮已经纳入医保，在这之后其价格也有一定下降。此外，印度版也已经在当地获批，印度CIPLA一盒的价格在80元左右。 对于特发性肺纤维化很多人并不了解，因此更不知道它的严重性，简单来说，这是肺部受伤之后开启的自我保护机制，不过在过度修补之后就会形成特发性肺纤维化。

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